Les auteurs font une revue critique de la littérature concernant les cavernomes du système nerveux central pour essayer de déterminer leur histoire naturelle et définir la meilleure conduite à tenir face à ces lésions rares. La prévalence est actuellement évaluée entre 0,3 et 0,7 % dans la population générale sans différence significative selon les sexes, 25 % des cas sont pédiatriques. Deux formes de la maladie peuvent être décrites : les formes sporadiques (dans 80 % des cas) caractérisées par des lésions isolées ou rares et les formes familiales autosomiques dominantes caractérisées par des lésions multiples et évolutives. L'incidence est moins bien connue, la consultation de la base de donnée du PMSI suggère que 50 à 100 cas sont opérés chaque année (1 à 2 par million). Les cavernomes sont des lésions dynamiques : augmentant de volume dans la majorité des cas, restant parfois quiescentes, pouvant disparaître dans de rares cas. L'évolution anatomique est plus péjorative dans les formes familiales. Des cas « de novo » sont maintenant bien connus à la fois dans les formes familiales et dans les formes sporadiques ; et après radiothérapie. Beaucoup de lésions sont totalement asymptomatiques, mais la fréquence des formes symptomatiques est débattue dans la littérature de 3 à 90 %. Le risque hémorragique est évalué de 0,5 à 3 % chaque année, il dépend de la localisation ; le risque de resaignement est plus important mais pas très bien connu. Le risque épileptique dépend de la localisation, plus fréquent pour les lésions frontales et temporales de 4,5 à 11 % chaque année, mais ces données sont controversées. L'histoire naturelle dépend de la topographie : hémisphérique, profonde, tronc cérébral, cervelet et moelle épinière et dans les formes pédiatriques. Chaque situation fait l'objet d'un chapitre spécifique de ce rapport.

We present a critical review of the literature on the central nervous system cavernomas in order to highlight their natural history and to define the most appropriate management of these rare lesions. The prevalence is now estimated from 0.3 to 0.7% in the general population without any significant difference by gender; 25% of cases are pediatric. Two forms of the disease can be described: sporadic forms in 80% of cases, caracterized by isolated or rare lesions and familial dominant autosomic forms caracterized by multiple and evolutive lesions. The incidence is not well known, the consultation of the french PMSI database suggests that 50 to 100 cases are operated on each year (1 to 2 per million). Cavernomas are dynamic lesions: growing in many cases, seldom remaining quiescent and disappearing in rare cases. The anatomical evolution is more pejorative in familial forms. « De novo » cases are now well known, either in familial or sporadic forms and after radiotherapy. Many lesions are totally asymptomatic, but the frequency of symptomatic forms is debated in the literature from 3 to 90%… The hemorrhagic risk is evaluated from 0,5 to 3% each year, depending on the localization, and the risk of rebleeding is more important but not well known. The epileptic risk is correlated to the localization, more frequent for temporal and frontal lesions from 4,5 to 11% each year, but these data are controversed. The natural history depends on the topography: hemispheric, deep-seated, brain stem, cerebellum or intramedullary and in pediatric situations. Each situation will be treated in this report.